Wat is een vastzittend ruggenmerg?

Een vastzittend ruggenmerg is een algemene term die artsen gebruiken voor een groot aantal verschillende aandoeningen. De rode draad tussen tethered cord aandoeningen is dat de beweging van het ruggenmerg beperkt is aan de basis. Door deze beperking kan het ruggenmerg niet op en neer bewegen in het wervelkanaal tijdens dagelijkse activiteiten. In plaats daarvan trekt het ruggenmerg tegen de beperking in. In mildere gevallen is deze trekkracht op het ruggenmerg minimaal en leidt meestal niet tot schade. Toch kunnen patiënten met ernstigere gevallen de symptomen van een ruggenmergletsel vertonen, zoals verlamming van het onderlichaam of gevoelsverlies.

Tethered cord kan aanwezig zijn bij de geboorte (aangeboren), of het kan op latere leeftijd ontstaan (verworven). Bij congenitale tethering stellen artsen de aandoening meestal vast tijdens de kinderjaren, hoewel dit niet altijd het geval is. Soms wordt de diagnose tethering pas op volwassen leeftijd gesteld of ontdekt. Bij volwassenen is een diagnose van verworven of aangeboren tethered cord relatief zeldzaam.

spinal cord graphic

Symptomen van Tethered Spinal Cord

Bij volwassenen ontwikkelen de symptomen van tethered cord zich meestal langzaam. Als ze echter onbehandeld blijven, kunnen de symptomen vrij ernstig worden. Veel voorkomende symptomen zijn rugpijn die uitstraalt naar de benen, heupen, en rectale of genitale gebieden. Velen melden ook gevoelens van zwakte of gevoelloosheid in de benen, evenals spierverlies. In sommige gevallen kan er sprake zijn van blaas- of darmstoornissen.

Rugpijn in verband met tethered cord wordt vaak verergerd door een aantal veelvoorkomende lichaamshoudingen. Dit omvat het licht voorover buigen of rechtop zitten met gekruiste benen. Ook het dragen van een matig gewicht, zoals een stapel boeken, ter hoogte van het middel kan deze aandoening verergeren. Dit pijnpatroon wordt ook wel het “3-B teken” genoemd. Dit staat voor Boeddha-zitten, baby vasthouden en buigen.

Aanvullende symptomen voor tethered cord kunnen zijn:

  • Lesies op de onderrug
  • verkleuring van de huid in het lumbale gebied
  • Problemen met lopen
  • Spiersamentrekkingen
  • Tedere wervelkolom
  • Lumbale scoliose (een zijwaartse kromming in de onder rug)
  • Huidige huidvlekken in de lendenstreek
  • Diepe kuiltjes in de lendenstreek
  • Vettige tumoren in de lendenstreek

Het komt betrekkelijk zelden voor dat deze aandoening onontdekt blijft nadat een kind is uitgegroeid. In dergelijke gevallen wordt de druk op de wervelkolom echter sterk verergerd. Dit leidt tot steeds ernstiger sensorische en motorische problemen.

Oorzaken van vastzittend ruggenmerg

Normaal zit het onderste puntje van het ruggenmerg tegenover de tussenwervelschijf tussen de eerste en tweede wervel in de onderrug. Bij mensen met myelomeningocele (spina bifida), komt het ruggenmerg niet goed los van de huid. Dit veroorzaakt afwijkingen in de structuur van de wervelkolom, waardoor deze vast komt te zitten.

Patiënten met lipomyelomeningocele hebben een vetmassa aan het uiteinde van hun wervelkolom. Het vet aan het uiteinde kan zich vastzetten aan het vet boven de thecale zak (de met vloeistof gevulde zak waarin het ruggenmerg drijft). In feite komt het erop neer dat het ruggenmerg vast komt te zitten aan deze vetmassa in de rug.

Bij veel patiënten leidt een verdikt filum terminale vaak tot de aandoening. Deze structuur is een fragiele streng van vezelig weefsel die het uiteinde van het ruggenmerg en het heiligbeen met elkaar verbindt. Normaal gesproken is dit deel van de wervelkolom zeer flexibel, waardoor het ruggenmerg kan bewegen. Als het filum terminale dikker wordt, wordt het onelastisch en ontstaat de aandoening. Deze oorzaak van een vastzittend ruggenmerg komt vaker voor bij kinderen dan bij volgroeide volwassenen.

Daarnaast zijn er nog andere mogelijke oorzaken van de aandoening:

  • Syndroom van mislukte rugoperaties
  • Een voorgeschiedenis van letsel aan de wervelkolom, zoals ruggengraatbreuken
  • Dermale sinus tractus (een zeldzame aandoening die abnormale verbindingen tussen de huid en het ruggenmerg veroorzaakt)
  • Lipoma (een klein gezwel van vet)
  • Infectie van het ruggenmerg
  • Infectie of ontwikkeling van littekenweefsel
  • Diastematomyelia (een zeldzame aangeboren afwijking waarbij het ruggenmerg gespleten wordt)

baby met aangeboren vastgegroeid ruggenmerg

Getroffen demografische gegevens

Een vastgegroeid ruggenmergsyndroom treft zowel mannen als vrouwen in gelijke mate. Houd er echter rekening mee dat deze cijfers niet exact zijn bij extrapolatie naar de algemene bevolking.

Vroeger was de diagnose van het tethered cord syndroom omstreden. Ook nu nog wordt de aandoening vaak niet herkend en niet gediagnosticeerd. Gelukkig wordt het tethered cord syndroom nu beschouwd als een klinische entiteit van belang. Om hierbij te helpen, bestaat er nu een definitie voor het echte tethered cord syndroom. De definitie beperkt de aandoening tot patiënten die neurologische tekenen en symptomen vertonen ten gevolge van inelastische structuren die het caudale uiteinde van het ruggenmerg verankeren. Als natuurlijke oorzaak van deze beperkingen zijn er gevallen waarin patiënten soortgelijke tekenen en symptomen van het echte tethered cord syndroom vertonen, maar in feite een heel ander probleem hebben. In de meeste van deze gevallen gaat het om geassocieerde afwijkingen die compressie, verminderde doorbloeding van het ruggenmerg, of falen van de neuronale ontwikkeling veroorzaken. In het algemeen lijden patiënten met deze afwijkingen aan volledige of bijna volledige verlamming in de extremiteiten. Bovendien lijden ze ook aan een totaal verlies van controle over het rectum en de blaas.

Gelijkaardige aandoeningen

Vergelijkingen met verwante aandoeningen kunnen nuttig zijn om een differentiële diagnose te stellen. De volgende aandoeningen kunnen symptomen vertonen die lijken op die van het tethered cord syndroom:

  • Extradurale laesies
  • Intradurale-extramedullaire laesies
  • Extraspinale laesies
  • Myelopathie
  • Perifere neuropathie

Kinderen met spina bifida vertonen een grote verscheidenheid aan symptomen en lichamelijke bevindingen. Dit is echter afhankelijk van de ernst van het defect. Anomalieën die verbonden zijn met het caudale uiteinde van het ruggenmerg kunnen operatief worden hersteld met een uitstekend resultaat. Dat gezegd hebbende, zal een ontkoppelingsoperatie geen neurologisch voordeel hebben voor degenen die lijden aan een volledige dwarslaesie.

Diagnose van vastgeketend ruggenmerg

Een uitvoerende arts kan de volgende tests gebruiken om een diagnose te bevestigen:

  • Myelogram: Combinatie van röntgenopnamen en gebruik van contrastmateriaal op de ruggenmergzak. Hiermee kan eventuele beknelling van ruggenmergzenuwen worden aangetoond.
  • MRI: Dit apparaat maakt gebruik van sterke magneten en computerbeeldvorming om weergaven van de anatomie van het lichaam te maken. Dit kan tonen alle gebieden die een vastzittende ruggenmerg zou beïnvloeden. Bovendien toont het elke vergroting, degeneratie of verplaatsing.
  • CT-scan: Een andere vorm van diagnostische beeldvorming die gebruik maakt van röntgenstralen. Artsen gebruiken dit vaak als een aanvullende test op een myelogram. Dit komt natuurlijk omdat het de beweging van het contrastmateriaal door de ruggengraatstructuren laat zien.
  • Echografie: De arts brengt een in water oplosbare gel op de huid aan en plaatst vervolgens een transducer op het gelaagde gebied. De gel helpt om het geluid naar het huidoppervlak te transporteren. Vervolgens zet de arts de ultrasound aan om beelden van het ruggenmerg en de galblaas te verkrijgen.

vrouw krijgt ct-scan om vastgeketend ruggenmerg bij volwassenen te diagnosticeren

Chirurgie voor vastgeketend ruggenmerg

Uw arts zal alleen een corrigerende ontketende operatie uitvoeren als uw aandoening na verloop van tijd steeds erger wordt. De operatie bestaat uit het openen van het litteken van de vorige procedure tot aan de bedekking (dura) over het getroffen gebied. In sommige gevallen zal uw chirurg kleine delen van de laminae verwijderen om de druk te verlichten en een betere toegang tot de wervelkolom te krijgen. De bekleding wordt dan chirurgisch geopend en het ruggenmerg en de myelomeningocele worden opzij geschoven van de littekenachtige aanhechtingen aan het omliggende gebied. Zodra de arts de myelomeningocele van de littekenaanhechtingen heeft bevrijd, sluit hij of zij de dura en de wond weer af, waarmee de procedure is voltooid.

De patiënt kan de dagelijkse activiteiten meestal binnen een paar weken hervatten. Het herstel van de verloren spier- en blaasfunctie varieert van geval tot geval. Over het algemeen is het complicatiepercentage van deze ingreep slechts 1 tot 2 procent. Complicaties kunnen zijn: bloedingen, infecties, schade aan het ruggenmerg of myelomeningocele, verminderde spierkracht en blaas-/darmstoornissen. De meeste patiënten hebben slechts één ontkoppelingsprocedure nodig, maar in sommige gevallen zijn meerdere procedures nodig.

Aanvullend, als uw vastgeketende ruggenmerg heeft geleid tot pijn bij scoliose, kan het nodig zijn dat u aanvullende procedures ondergaat. Uw arts zal beslissen welke actie (van spinale bracing tot anterieure lumbale interbody fusie) voor u geschikt is.

Als u een slopende aandoening van de wervelkolom heeft die behandeld moet worden, neem dan contact met ons op via (855) 220-6966. Dr. Jason E. Lowenstein is gespecialiseerd in volwassen en pediatrische spinale misvormingen, evenals in zeldzame aandoeningen die scoliose veroorzaken. Onder de hoede van Dr. Lowenstein kunt u er zeker van zijn dat u een persoonlijk zorgplan krijgt, speciaal ontworpen om uw behoeften te behandelen.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *