Che cos’è il midollo spinale ancorato?

Il midollo ancorato è un termine generico che i medici applicano a una varietà di condizioni diverse. Il filo conduttore delle condizioni del midollo ancorato è che il movimento del midollo spinale è limitato alla sua base. A causa di questa limitazione, il midollo spinale non può muoversi su e giù nel canale spinale durante le attività quotidiane. Invece, il midollo tira contro la restrizione. Nei casi più lievi, questa trazione sul midollo spinale è minima e in genere non porta a danni. Detto questo, i pazienti con casi più gravi possono mostrare i sintomi di una lesione del midollo spinale, come la paralisi della parte inferiore del corpo o la perdita di sensibilità.

Il tethering del midollo può essere presente alla nascita (congenito), o può sorgere più tardi nella vita (acquisito). Nel tethering congenito, i medici trovano tipicamente la condizione durante l’infanzia, anche se questo non è sempre il caso. A volte, il tethering non viene diagnosticato correttamente o scoperto fino all’età adulta. Negli adulti, una diagnosi di cordone ombelicale acquisito o congenito è relativamente rara.

grafico del cordone spinale

Sintomi del cordone ombelicale legato

Negli adulti, i sintomi del cordone ombelicale legato di solito si sviluppano lentamente. Tuttavia, se non trattati, questi sintomi possono diventare piuttosto gravi. I sintomi comuni includono dolore alla schiena che si irradia alle gambe, ai fianchi e alle aree rettali o genitali. Molti riportano anche sensazioni di debolezza o intorpidimento alle gambe, così come la perdita di muscoli. In alcuni casi, può essere presente una disfunzione della vescica o dell’intestino.

Il dolore alla schiena associato al tethered cord è spesso esacerbato da una varietà di posizioni corporee comuni. Questo include piegarsi leggermente in avanti o sedersi in posizione eretta con le gambe incrociate. Inoltre, portare un peso moderato, come una pila di libri, all’altezza della vita può anche aggravare questa condizione. Questo modello di dolore è comunemente indicato come il “segno 3-B”. Sta per Buddha-sitting, baby-holding e bending.

I sintomi aggiuntivi per il tethered cord possono includere:

  • Lesioni sulla parte bassa della schiena
  • Scolorazione della pelle nella regione lombare
  • Problemi a camminare
  • Contrazioni muscolari
  • Spina dolorante
  • Scoliosi lombare (una curvatura laterale nella parte bassa schiena)
  • Pezzi di pelle aridi nella regione lombare
  • Dimensioni profonde nella regione lombare
  • Tumori grassi nella regione lombare

È relativamente raro che questa condizione rimanga inosservata dopo che il bambino è cresciuto. Tuttavia, in questi casi, la pressione sulla colonna vertebrale peggiora notevolmente. Questo porta a problemi sensoriali e motori sempre più gravi.

Cause del midollo spinale legato

Normalmente, la punta inferiore del midollo spinale si trova di fronte al disco tra la prima e la seconda vertebra nella parte inferiore della schiena. Nelle persone con mielomeningocele (spina bifida), il midollo spinale non si stacca correttamente dalla pelle. Questo causa anomalie nella struttura della colonna vertebrale, e come risultato diventa legata.

I pazienti con lipomielomeningocele hanno una massa grassa sull’estremità della loro spina dorsale. Il grasso sulla punta può legarsi al grasso sopra il sacco tecale (il sacco pieno di liquido in cui galleggia il midollo spinale). Essenzialmente, il midollo spinale si blocca (legato) a questa massa grassa nella parte posteriore.

In molti pazienti, un filum terminale ispessito porta spesso alla condizione. Questa struttura è un fragile filo di tessuto fibroso che collega la fine del midollo spinale e l’osso sacro. Normalmente, questa parte della spina dorsale è molto flessibile, il che permette al midollo spinale di muoversi. Se il filum terminale si ispessisce, diventa anelastico e causa la condizione. Questa causa del midollo ancorato si trova più comunemente nei bambini che negli adulti completamente cresciuti.

Inoltre, ci sono altre cause potenziali della condizione:

  • Sindrome da fallimento della chirurgia della schiena
  • Una storia di lesioni alla colonna vertebrale, come le fratture spinali
  • Tratto di seno cutaneo (una rara condizione che causa connessioni anomale tra la pelle e il midollo spinale)
  • Lipoma (una piccola crescita di grasso)
  • Infezione del midollo spinale
  • Infezione o sviluppo di tessuto cicatriziale
  • Diastematomia (una rara anomalia congenita che causa la divisione del midollo spinale)

Bambino con midollo spinale congenito legato

Demografia dei soggetti colpiti

La sindrome del midollo spinale legato colpisce ugualmente sia maschi che femmine. Tenete a mente, tuttavia, che queste cifre non sono esatte quando si estrapola alla popolazione generale.

In passato, la diagnosi della sindrome del midollo spinale ancorato è stata controversa. Ancora oggi, il disturbo rimane spesso non riconosciuto e non diagnosticato. Fortunatamente, la sindrome del cordone ombelicale è ora considerata un’entità clinica importante. Per aiutare in questo, esiste ora una definizione di vera sindrome del cordone ombelicale. La definizione limita il disturbo ai pazienti che mostrano segni e sintomi neurologici dovuti a strutture anelastiche che ancorano l’estremità caudale del midollo spinale. Come causa naturale di queste limitazioni, ci sono casi in cui i pazienti hanno segni e sintomi simili alla vera sindrome del midollo ancorato, ma in realtà hanno un problema completamente diverso. La maggior parte di questi esempi coinvolge difetti associati che causano compressione, alterazione del flusso sanguigno del midollo spinale o fallimento dello sviluppo neuronale. Generalmente, i pazienti con queste anomalie soffrono di paralisi completa o quasi completa delle estremità. Inoltre, soffrono anche di una perdita totale del controllo rettale e della vescica.

Disturbi simili

I confronti con i disturbi correlati possono essere utili per stabilire una diagnosi differenziale. I seguenti disturbi possono presentare segni e sintomi simili a quelli della sindrome del cordone ombelicale:

  • Lesioni estradurali
  • Lesioni intradurali-extramidollari
  • Lesioni intramidollari
  • Lesioni extraspinali
  • Mielopatia
  • Neuropatia periferica

I bambini con la spina bifida mostrano una grande varietà di sintomi e risultati fisici. Questo, tuttavia, dipende dalla gravità del difetto. Le anomalie collegate all’estremità caudale del midollo spinale possono essere riparate chirurgicamente con un risultato eccellente. Detto questo, la chirurgia di slegatura non avrà alcun beneficio neurologico per coloro che soffrono di paraplegia completa.

Diagnosi del midollo spinale legato

Un medico esecutore può utilizzare i seguenti test per confermare una diagnosi:

  • Mielogramma: Combinazione di immagini a raggi X e uso di materiale di contrasto sul sacco calcareo. Questo può rivelare qualsiasi compressione ai nervi spinali.
  • RM: Questo dispositivo utilizza forti magneti e immagini computerizzate per creare visualizzazioni dell’anatomia del corpo. Questo può mostrare qualsiasi area che un midollo spinale legato potrebbe influenzare. Inoltre, mostrerà qualsiasi allargamento, degenerazione o spostamento.
  • TAC: Un’altra forma di diagnostica per immagini che utilizza i raggi X. I medici spesso la usano come test supplementare al mielogramma. Naturalmente, questo perché mostra il movimento del materiale di contrasto attraverso le strutture spinali.
  • Ultrasuoni: Il medico mette un gel idrosolubile sulla pelle e poi posiziona un trasduttore sull’area gelificata. Il gel aiuta a trasmettere il suono alla superficie della pelle. Il medico poi accende gli ultrasuoni per ottenere immagini del midollo spinale e del sacco valvolare.

donna riceve una TAC per diagnosticare il midollo spinale legato all'adulto

Chirurgia per il midollo spinale legato

Il vostro medico eseguirà un intervento chirurgico correttivo di slegatura solo se la vostra condizione peggiora progressivamente nel tempo. L’intervento comporta l’apertura della cicatrice della procedura precedente fino alla copertura (dura) sull’area interessata. In alcuni casi, il chirurgo rimuoverà piccole porzioni delle lamine per alleviare la pressione e fornire un migliore accesso alla spina dorsale. Si accede quindi chirurgicamente alla copertura e il midollo spinale e il mielomeningocele vengono spostati a parte dagli attacchi cicatrizzati all’area circostante. Una volta che il medico libera il mielomeningocele dai suoi attacchi cicatriziali, lui o lei risigillerà la dura e la ferita, completando così la procedura.

Il paziente può in genere riprendere le attività quotidiane entro poche settimane circa. Il recupero della funzione muscolare e vescicale persa varia caso per caso. In generale, il tasso di complicazioni di questa procedura è di solito solo dall’1 al 2 per cento. Le complicazioni possono includere emorragie, infezioni, danni al midollo spinale o al mielomeningocele, diminuzione della forza muscolare e disfunzioni vescicali e intestinali. La maggior parte dei pazienti richiede solo una procedura di slegatura, ma alcuni casi richiedono procedure multiple.

Inoltre, se il suo midollo spinale legato ha causato dolore da scoliosi, potrebbe essere necessario sottoporsi a procedure aggiuntive. Il vostro medico deciderà quale linea d’azione (dai tutori spinali alla fusione intercorporea lombare anteriore) è giusta per voi.

Se avete una condizione spinale debilitante che necessita di trattamento, contattateci al (855) 220-6966. Il Dr. Jason E. Lowenstein è specializzato in deformità spinali adulte e pediatriche, così come in condizioni rare che causano scoliosi. Sotto la cura del Dr. Lowenstein, potete stare certi che riceverete un piano di cura personalizzato, specificamente progettato per trattare le vostre esigenze.

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